La enfermedad

¿Qué es la Panencefalitis Esclerosante Subaguda?

La panencefalitis esclerosante subaguda (PEESA) post-sarampión o Enfermedad de Van Bogaert es una dolencia neurológica progresiva que afecta a las diferentes estructuras del cerebro y está causada por el virus del sarampión. No se ocnocen las causas por las cuales el virus del sarampión muta y se aloja en el cerebro.

Un virus mutante es aquel que ha sufrido ciertos cambios genéticos (mutaciones).

El virus puede entrar en el cerebro durante la infección y permanecer allí sin causar problemas durante mucho tiempo.

Sin embargo, puede reactivarse por razones desconocidas y causar PEESA y e spor eso que, por razones desconocidas, la enfermedad comienza varios años después de contraerse un sarampión incluso banal, generalmente entre los 4 y los 14 años.

Manifestaciones clínicas

La PEESA cursa en cuatro etapas:

1era Fase: Los primeros síntomas pueden ser una disminución en el rendimiento escolar, irritabilidad, olvidos frecuentes, ataques de mal humor, distracción, insomnio, alucinaciones, cambios sutiles en el comportamiento, afasia (trastorno, defecto o pérdida de la facultad de la expresión ya sea orla, escrita o mimética), y agnosia (pérdida de la facultad de reconocer a las personas o a los objetos), que progresan lentamente. El comienzo es insidiosos y está marcado por desórdenes mentales: desinterés, apatía, terrores nocturnos, irritación, alucinaciones y descenso del rendimiento escolar. A veces se producen convulsiones. Esta etapa dura entre varias semanas y seis meses en la mayoría de los casos.

2da Fase: Meses después aparecen sacudidas en forma de movimientos bruscos, incontrolados y periódicos llamados "descargas mioclónicas" (espasmo muscular rítmico e involuntario), movimientos coreicos (involuntarios e irregulares): estos movimientos, extensos y generalmente simétricos que afectan la musculatura axial, se producen con intervalos de entre 5 y 10 segundos. También aparece una hipertonía de los miembros. Luego aparecen convulsiones, en forma de súbitos tirones musculares en los brazos, la cabeza o el cuerpo. Finalmente, estas convulsiones pueden afectar todo el cuerpo junto con movimientos anormales incontrolables, paresias progresivas (parálisis ligera o incompleta), espástica (contracción involuntaria y persistente de un músculo o grupo muscular), progresiva ataxia (carencia de la coordinación de losmovimientos musculares). El intelecto continúa deteriorándose y se incrementa la regresión intelectual, se producen olvidos de los nombres de las personas y las cosas de uso cotidiano. Después, los músculos se vuelven cada vez más rígidos y resulta difícil tragar. También pueden aparecer manifestaciones oculares y visuales (atrofia cortical, retinopatías, etc.), incluso la persona puede llegar a quedar ciega. En esta etapa es cuando se realiza el diagnóstico, en la mayoría de los casos.

3era Fase: Presentan cuadriplejía, aumento de la espasticidad y las mioclonías van desapareciendo a medida que evolucionan hacia un estado de estupor, con rigidez de decorticación o descerebración y disfunción autonómica. Hay rigidez de descerebración: estado que se produce cuando se extirpa o deja de funcionar el cerebro.

4ta Fase: Se ingresa en un estado vegetativo que indefectiblemente conduce a la muerte, que ocurre generalmente entre el 1er y el 3er año del diagnóstico de la enfermedad, aunque hay casos que viven con la patología durante más años.

El diagnóstico

El médico establece el diagnóstico basándose en los síntomas y se confirma por mediod e un análisis de sangre, cuando aparecen valores altos de anticuerpos contra el virus del sarampión, o bien por medio de un electroencefalograma (EEG) anormal o de una reosnancia magnética (RM) o una tomografía computada (TC) que revelen anomalías en el cerebro. Para definir el diagnóstico se realiza una punción lumbar (PL).

Preguntas frecuentes

¿Qué se sabe acerca de los mecanismos de esta enfermedad?

El virus del sarampión aislado de los linfocitos y el cerebroe s "defectivo", es decir, que ha perdido una de sus proteínas.
Nos e trata de una enfermedad genética, ya que se ha dado el caso de gemelos idénticos que han pasado ambos el sarampión pero sólo uno ha desarrollado la PEESA.

¿Por qué el organismo no consigue eliminar este virus?

Existe una tasa muy elevada de anticuerpos del sarampión aparentemente inactivos.
La inmunidad que proporcionan los linfocitos T, encargados de destruir los virus, parece ineficaz.

¿Se puede prevenir la PEESA?

Sí. La vacunación contra el sarampión, aconsejada a todos los niños hacia la edad de un año, previene notablemente la PEESA. Por desgracia, la vacuna es ineficaz antes de esa edad y por lo tanto no protege contra el contagio en el primer año de vida.
En los niños que contraen sarampión a edades muy tempranas existe un riesgo mayor de desarrollar PEESA, sobre todo en los menores de 18 meses, cuando el sistema inmune todavía está inmaduro.
En los casos de PEESA producidos en niños vacunados, aún no se ha podido determinar si la enfermedad ha sido consecuencia de la infección persistente por el virus atenuado de la vacuna, de infección por un virus de sarampión salvaje no diagnosticado antes de la vacunación, o del fracaso de la vacuna y posterior sarampión no diagnosticado.
En todos los países occidentales, la incidencia de la PEESA ha descendido un 90 por ciento.

¿Qué tratamientos se plantean?

A la fecha, no existe ningún tratamiento curativo para la PEESA. Los tratamientos aplicados en los últimos veinte años han conseguido mejorar la calidad de vida y aumentar el período de supervivencia de los afectados. En la actualidad, el tratamiento con Isoprinosina e Interferón alfa (IFN) parece ser el más efectivo para mejorar la morbilidad de esta terrible enfermedad. Se debe sumar a esto la medicación administrada según el cuadro y los síntomas que van surgiendo.

Se han experimentado numerosos métodos terapéuticos:
- Inyecciones de gammaglobulinas
- Inmunoestimulantes
- Interferón
- Antivirales: la Ribavirina o Virazol inhibe la multiplicación del virus de la PEESA in vitro

¿Cuál es el pronóstico para los enfermos de PEESA?

La PEESA lamentablemente siempre es fatal.